▎本期科普作者：神經(jīng)外科 主治醫(yī)師 郭雙磊

疼痛是大部分患者就診的主要痛苦；無(wú)論是臨床的哪個(gè)專業(yè)，疼痛都是避不開(kāi)的話題；有這樣一種常見(jiàn)而又不常見(jiàn)的“痛”，是你所不知道的；

當(dāng)你出現(xiàn)嗓子痛，痛的不想吃飯、不想講話的時(shí)候，是不是首先想到的是感冒了，扁桃體發(fā)炎了，這當(dāng)然是一種常見(jiàn)的“痛”；但是還有一種不常見(jiàn)的“痛”，也會(huì)影響你的食欲的；那就是舌咽神經(jīng)痛；

舌咽神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)（GPN）分布區(qū)域的陣發(fā)性劇痛。一般由吞咽、咀嚼、咳嗽或講話誘發(fā)疼痛，多為單側(cè)疼痛，極少患者有雙側(cè)疼痛。疼痛分布于咽部、扁桃體區(qū)、舌根部、耳前和耳深部，感覺(jué)像撕裂、電擊、針刺、刀割或灼燒樣，好發(fā)于40 歲以上中老年人。少數(shù)情況下，疼痛還伴隨心動(dòng)過(guò)緩，部分患者可合并昏厥。GPN 痛年發(fā)病率約為 0.7/100 000 例患者。

病因及發(fā)病機(jī)制：

舌咽神經(jīng)（GPN）為第Ⅸ對(duì)混合顱神經(jīng)，主要支配舌根、咽部、鼓室和頸動(dòng)脈竇。因此舌咽神經(jīng)根受血管壓迫或腫瘤累及、炎癥刺激時(shí)會(huì)出現(xiàn)咽部、扁桃體區(qū)、舌根部、耳前和耳深部，感覺(jué)像撕裂、電擊、針刺、刀割或灼燒樣的疼痛，伴或不伴血壓、心率波動(dòng)，易與三叉神經(jīng)下頜支疼痛相混淆。

舌咽神經(jīng)痛的病因和發(fā)病機(jī)制與三叉神經(jīng)痛類似，多為GPN 根在后顱窩小腦延髓池受到小腦下動(dòng)脈壓迫導(dǎo)致神經(jīng)根脫髓鞘所致。若 GPN 受到毀損性損傷后，則表現(xiàn)為口咽區(qū)感覺(jué)減退、舌后 1/3 味覺(jué)消失和吞咽困難，此時(shí)懸雍垂會(huì)偏向健側(cè)，還可能出現(xiàn)腮腺失神經(jīng)支配的輕度萎縮和頸動(dòng)脈竇功能障礙的表現(xiàn)：如心律血壓不穩(wěn)等。

鑒別診斷：

根據(jù)GPN 功能障礙的臨床表現(xiàn)，常可初步判斷是 GPN 痛還是GPN 毀損性損傷。

初步診斷為GPN痛的患者，須行頭顱核磁共振和顱底 CT 平掃，進(jìn)一步排除顱內(nèi)或顱底占位性病變，明確GPN 的神經(jīng)根有無(wú)伴行血管壓迫。

同時(shí)需與三叉神經(jīng)下頜支疼痛相鑒別：兩者疼痛發(fā)作性質(zhì)相同，但前者“扳擊點(diǎn)”多位于下唇、下牙床或下頜區(qū)皮膚；而后者“扳擊點(diǎn)”多位于咽部黏膜，即前者觸及下頜、下牙床或舌前側(cè)面易誘發(fā)疼痛發(fā)作，而后者常于做吞咽動(dòng)作時(shí)誘發(fā)疼痛發(fā)作。此時(shí)對(duì)咽喉部黏膜做局麻藥表面麻醉試驗(yàn)或GPN 阻滯可資鑒別診斷：咽喉部表面麻醉或 GPN 阻滯后疼痛不能被誘發(fā)則為 GPN 痛，反之則為三叉神經(jīng)下頜支疼痛。

若有GPN 毀損傷的臨床表現(xiàn)，除行頭顱核磁共振和顱底 CT 平掃查找病因外，還應(yīng)追問(wèn)有無(wú)腫瘤放療或顱底下頜區(qū)外科手術(shù)史，以進(jìn)一步明確診斷。

治療：繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛應(yīng)針對(duì)病因治療；

原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的治療以止痛為目的，首選藥物治療，無(wú)效時(shí)可用神經(jīng)阻滯療法或手術(shù)治療。
藥物治療：

抗癲癇藥：通過(guò)抑制疼痛的病理性神經(jīng)元反射來(lái)緩解癥狀，但具有毒副作用，包括嗜睡、頭暈、胃腸道反應(yīng)、共濟(jì)失調(diào)、肝臟損害、白細(xì)胞降低等。抗癲癇藥有卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝西泮、加巴噴丁等，其中卡馬西平是首選治療藥物。

抗抑郁藥：如巴氯芬、三環(huán)類抗抑郁藥等能夠緩解疼痛。

維生素B12：維生素B12是一種營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，每日口服或注射一定量的維生素B12可以緩解疼痛。

局部麻醉藥：使用1%利多卡因、山莨菪堿、無(wú)水乙醇、維生素B12通過(guò)咽部入路注入舌咽神經(jīng)分布區(qū)域，或1%地卡因等表面麻醉劑噴霧麻醉，能夠短時(shí)間止痛。
手術(shù)治療：對(duì)于發(fā)作頻繁或疼痛劇烈者，藥物治療和神經(jīng)阻滯療法無(wú)效者，可以進(jìn)行手術(shù)治療。

微血管減壓術(shù)
對(duì)于原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛患者，通常是由于周圍血管壓迫舌咽神經(jīng)導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀，所以顯微血管減壓術(shù)是首選的外科治療方法。

在手術(shù)過(guò)程中，在顱骨切一個(gè)小孔，暴露舌咽神經(jīng)，在血管與舌咽神經(jīng)之間放置一個(gè)大小和形狀合適的棉墊，防止血管和舌咽神經(jīng)直接接觸。如果壓迫到舌咽神經(jīng)的血管無(wú)法被推移減壓時(shí)，靜脈可以電凝切斷，動(dòng)脈可以將責(zé)任動(dòng)脈設(shè)法懸吊于臨近的顱壁硬膜上，以達(dá)到分開(kāi)血管與舌咽神經(jīng)的目的。舌咽神經(jīng)選擇性部分切斷術(shù)當(dāng)沒(méi)有找到壓迫的血管、血管壓迫不明確或雖有明確血管壓迫但由于各種原因無(wú)法做到血管減壓時(shí)，可以根據(jù)具體的情況，進(jìn)行顱內(nèi)段舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)或顱外舌咽神經(jīng)干切斷術(shù)。

其他治療：神經(jīng)阻滯療法:對(duì)于藥物治療無(wú)效或毒副作用明顯、拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治療的患者，可以采用神經(jīng)阻滯療法。