容貌變“丑”?警惕生長(zhǎng)激素腺瘤,!

▎本期科普作者:神經(jīng)外科 主治醫(yī)師 苑兵艦
大家好
在工作或生活中我們偶爾會(huì)發(fā)現(xiàn)
某人的鼻子越來越高
嘴唇越來越厚,手掌越來越大
隨著時(shí)間的延長(zhǎng)
就像“毀容”了一樣
這可能是一種腦垂體瘤
——生長(zhǎng)激素型垂體腺瘤導(dǎo)致的
那生長(zhǎng)激素腺瘤具體有哪些臨床表現(xiàn)呢,?
我們又該怎么判斷自己是否得了生長(zhǎng)激素腺瘤呢,?
今天我們一起來了解一下生長(zhǎng)激素腺瘤吧!
如面容逐漸變丑陋,、鼻頭變大,,嘴唇變厚、皮膚粗糙增厚,、多汗和皮脂腺分泌過多,,手足肥大;晚期更有頭型變長(zhǎng),、眉弓突出,、前額斜長(zhǎng)、下顎前突,、齒疏和反咬合,,枕骨粗隆增大后突、前額和頭皮和多皺褶,、桶狀胸和駝背等,。
手、足掌肥厚,,手指增粗,,遠(yuǎn)端呈球形,隨著病情發(fā)展,,患者的鞋襪,、手套、需不斷的換大號(hào),。發(fā)生在兒童骨骺閉合前表現(xiàn)為"巨人癥",,發(fā)生在成人則表現(xiàn)為"肢端肥大癥"。
如心臟肥大,,少數(shù)可發(fā)展到心力衰竭,,不少患者會(huì)在心臟科就診。血管壁增厚,,血壓增高,,有時(shí)可發(fā)生卒中,其他如腸胃,、肝,、脾、腦,、胸腺均可肥大從而導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀,。
垂體瘤壓迫,、侵犯周圍組織引起頭痛、視力下降,、視野缺損(最常見為雙眼顳側(cè)半盲,、單眼顳側(cè)半盲或全盲)、眼底改變和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,。
生殖系統(tǒng):男性性欲減退,、陽痿;女性月經(jīng)紊亂,、閉經(jīng),、不孕、溢乳等,。
15%-38%的患者出現(xiàn)糖耐量受損或糖尿?。?/p>
面容改變,,指端肥大的臨床表現(xiàn)
面容改變,指端肥大的臨床表現(xiàn),,也是較為典型的表現(xiàn),,有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)師很容易給出診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一般認(rèn)為生長(zhǎng)激素(GH)基值>10ng/ml者即有診斷價(jià)值,,有時(shí)本癥GH基值可達(dá)1000ng/ml以上,,不被高糖所抑制。生長(zhǎng)激素(GH)腺瘤作動(dòng)態(tài)試驗(yàn)中,,興奮試驗(yàn)有L-多巴,,TRH等,抑制試驗(yàn)有葡萄糖抑制試驗(yàn),,后者最常應(yīng)用且對(duì)診斷有特異性,。
MRI和CT掃描可了解垂體腺瘤大小及其與鄰近組織的關(guān)系,。對(duì)微腺瘤的觀察, 高分辨薄分層、增強(qiáng)掃描及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI掃描等技術(shù)可提高檢出率,。對(duì)大腺瘤通過這些技術(shù)可了解腺瘤有無侵襲性生長(zhǎng), 是否壓迫和累及視交叉,。
手術(shù)治療
手術(shù)切除腫瘤是大部分生長(zhǎng)激素腺瘤的首選治療方法,主要包括開顱經(jīng)額垂體瘤切除術(shù)、顯微鏡或內(nèi)鏡下經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù),;成功的手術(shù)可以立即降低血清生長(zhǎng)激素水平, 緩解腫瘤壓迫,。
很多患者朋友會(huì)問到手術(shù)后容貌能否恢復(fù),其實(shí)越早手術(shù),,由于骨性結(jié)構(gòu)還沒有改變,,恢復(fù)的可能性就越大。
接受生長(zhǎng)激素腺瘤手術(shù)治療后,,要定期復(fù)查,。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查生長(zhǎng)激素水平,術(shù)后三個(gè)月復(fù)查顱腦磁共振,,每年定期隨訪,。
藥物治療包括生長(zhǎng)抑素類似物 、多巴胺激動(dòng)劑,、生長(zhǎng)激素受體拮抗劑,。生長(zhǎng)抑素類似物是目前藥物治療中的首選,其可起到對(duì)部分患者縮小腫瘤體積,、控制血清生長(zhǎng)激素和IGF-1水平,、改善臨床癥狀的效果。
放射治療最常用于術(shù)后病情緩解不全以及殘留腫瘤的輔助治療,,手術(shù)后血清生長(zhǎng)激素仍高的患者,、不能手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治治療。立體定向放射外科治療(如伽瑪?shù)? 是目前最受認(rèn)可的放射治療方式,。伽瑪?shù)吨委熀?2個(gè)月,,患者血清生長(zhǎng)激素水平恢復(fù)正常者達(dá)到40%。
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