容易被誤診和漏診的硬脊膜動靜脈瘺

發(fā)布時(shí)間 :2024-07-23

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▎本期科普作者：神經(jīng)外科主治醫(yī)師張鵬

大家好

這里是『醫(yī)生說』

腰痛,、麻木感……

大多數(shù)人并不會太在意

即使治療也往往被診斷為

骨質(zhì)增生、腰椎間盤突出等

但也可能是臨床比較罕見的脊髓血管畸形

硬脊膜動靜脈瘺

這個(gè)疾病隱匿又低調(diào)

深藏于人類脊髓血管

下面,，讓我們一起來了解一下

究竟是怎么個(gè)事兒~

什么是硬脊膜動靜脈瘺,？

硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）是一種最常見的脊髓血管畸形,，由于散在發(fā)病,，起病隱襲，病程較長并逐漸加重,，加之本病非特異性的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)征象多樣性,，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動的能力,，給早期,、正確的診斷帶來困難，常有誤診及漏診發(fā)生,。在硬脊膜動靜脈之間存在微小的瘺口（約140μ）,供血?jiǎng)用}為硬脊膜動脈,，靜脈反向引流至脊髓冠狀靜脈叢。病變位于髓外增厚的硬脊膜內(nèi),，血流速度緩慢。常伴有硬脊膜外正常引流靜脈消失及脊髓引流靜脈的紊亂,。

脊膜動靜脈瘺的病因是什么,？

病因不明，是否為先天性疾病尚待研究,。本病與進(jìn)行性脊髓損害與脊髓靜脈高壓,、慢性脊髓缺血有關(guān)。靜脈高壓使髓內(nèi)正常動靜脈壓力梯度紊亂,，導(dǎo)致脊髓間質(zhì)水腫,、髓內(nèi)靜脈擴(kuò)張,，最終引起缺血壞死。但靜脈高壓并不能解釋所有的問題,。

硬脊膜動靜脈瘺有哪些臨床表現(xiàn),？

男性多發(fā)，男：女比例約為7:1,，40歲以上多見,。起病緩慢，開始常表現(xiàn)為單一的感覺,、運(yùn)動或括約肌功能障礙,，如下肢不對稱性燒灼感或蟻?zhàn)吒校g歇性跛行等,。亦有以大小便及性功能障礙為首發(fā)癥狀,，逐漸發(fā)展而伴有其他癥狀。病程為進(jìn)行性加重,，某些病例可自發(fā)或誘發(fā)而突然加重,。經(jīng)常容易被漏診，或誤診為腰椎間盤突出,、脊髓炎,、前列腺再生等疾病。首發(fā)癥狀表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的SDAVF病例報(bào)道也逐漸增多,。

怎么才能確診硬脊膜動靜脈瘺呢,？

無創(chuàng)檢查可選擇全脊柱磁共振、脊髓增強(qiáng)MRA,，但確診本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”就是選擇性脊髓血管造影,。磁共振平掃T1為脊髓內(nèi)低或等信號，脊髓表面血管流空影,，T2表現(xiàn)為髓內(nèi)高信號,，在脊髓背側(cè)或腹側(cè)有“蟲蝕樣”或“串珠樣”改變。SDAVF瘺口常見1個(gè),，有時(shí)為多個(gè),，可位于任何階段水平，常見T5-7和T12-L3水平,，供血?jiǎng)用}可來自肋間動脈,、腰動脈或骶動脈。造影時(shí)可見血流緩慢從一至數(shù)根纖細(xì)的硬脊膜動脈通過硬脊膜內(nèi)微小的瘺口,，引流到一根迂曲而擴(kuò)張的靜脈內(nèi),。

確診后如何進(jìn)行治療呢？

一旦確診,，需盡早干預(yù),！治療方法主要有手術(shù)或血管內(nèi)栓塞兩種,，以阻斷穿過硬脊膜內(nèi)層AVFs引流靜脈。

1.手術(shù)治療,。在術(shù)前動脈造影期間,，放置在患者背部的標(biāo)記物，或在瘺口水平節(jié)段動脈內(nèi)放置可解脫彈簧圈,，在手術(shù)時(shí)可提供有助于定位AVFs的影像學(xué)標(biāo)記物,。在中線打開硬脊膜，將蛛網(wǎng)膜與下面的血管分離,，吲哚箐綠（ICG）顯微鏡檢查有助于靶血管的鑒別,。然后用雙極鑷子電凝動脈化靜脈，并銳性分開硬脊膜,。這種方法簡單,、永久有效，幾乎適用于所有患者,，為首選的治療方法,。

2.血管內(nèi)介入栓塞。血管內(nèi)治療是將栓塞劑（如稀釋的ONYX）滲透到瘺口,，但栓塞劑經(jīng)常會滲到瘺口的靜脈側(cè),，而引流靜脈本身也具有引流正常脊髓血液的功能，如將其閉塞,，臨床癥狀會加重,。栓塞治療并不總是安全或成功的，因?yàn)橛性S多因素,，如瘺供血?jiǎng)用}的扭曲,，或累及或接近供應(yīng)正常脊髓的髓質(zhì)動脈。

最后,，劃重點(diǎn)啦

該病散在發(fā)病,，起病隱匿且出現(xiàn)癥狀后患者往往就診于骨科、脊柱外科,、泌尿外科,、神經(jīng)內(nèi)科等科室，多被誤診為“椎間盤突出”,、“脊髓炎”,、“前列腺增生”等，部分患者甚至接受了椎間盤突出切除等手術(shù),，后期由于損傷的不可逆性，從而延誤了最佳治療時(shí)間窗口,。在考慮診斷椎間盤突出時(shí),，認(rèn)真,、反復(fù)的讀片，可能會發(fā)現(xiàn)線索,。

因此,，對于中老年男性，出現(xiàn)不明原因的雙下肢感覺,、功能異常和大小便功能障礙的患者,，應(yīng)警惕該疾病的存在。

醫(yī)學(xué)科普 僅供參考

END

厚德 / 精醫(yī) / 博學(xué) / 篤行

編輯：白卓蕊朱萌萌

一審：張鵬

二審：陳小兵

三審：劉紅林

一校：陳聰高超

二校：劉紅林

三校：吳行

聲明：河南大學(xué)淮河醫(yī)院官方微信刊載此文,、使用相關(guān)圖片視頻等素材,，是出于擴(kuò)散傳播更多信息之目的。若有來源標(biāo)注錯(cuò)誤,、不明確或侵犯了您的合法權(quán)益,，請及時(shí)與我們聯(lián)系，我們將及時(shí)更正,、刪除或依法處理,。