容易被誤診和漏診的硬脊膜動靜脈瘺
▎本期科普作者：神經(jīng)外科 主治醫(yī)師 張鵬
這里是『醫(yī)生說』
腰痛、麻木感……
大多數(shù)人并不會太在意
即使治療也往往被診斷為
骨質(zhì)增生、腰椎間盤突出等
但也可能是臨床比較罕見的脊髓血管畸形
硬脊膜動靜脈瘺
這個疾病隱匿又低調(diào)
深藏于人類脊髓血管
下面，讓我們一起來了解一下
究竟是怎么個事兒~
什么是硬脊膜動靜脈瘺？
硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）是一種最常見的脊髓血管畸形，由于散在發(fā)病，起病隱襲，病程較長并逐漸加重，加之本病非特異性的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)征象多樣性，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動的能力，給早期、正確的診斷帶來困難，常有誤診及漏診發(fā)生。在硬脊膜動靜脈之間存在微小的瘺口（約140μ）,供血動脈為硬脊膜動脈，靜脈反向引流至脊髓冠狀靜脈叢。病變位于髓外增厚的硬脊膜內(nèi)，血流速度緩慢。常伴有硬脊膜外正常引流靜脈消失及脊髓引流靜脈的紊亂。
脊膜動靜脈瘺的病因是什么？
病因不明，是否為先天性疾病尚待研究。本病與進(jìn)行性脊髓損害與脊髓靜脈高壓、慢性脊髓缺血有關(guān)。靜脈高壓使髓內(nèi)正常動靜脈壓力梯度紊亂，導(dǎo)致脊髓間質(zhì)水腫、髓內(nèi)靜脈擴(kuò)張，最終引起缺血壞死。但靜脈高壓并不能解釋所有的問題。
硬脊膜動靜脈瘺有哪些臨床表現(xiàn)？
男性多發(fā)，男：女比例約為7:1，40歲以上多見。起病緩慢，開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運動或括約肌功能障礙，如下肢不對稱性燒灼感或蟻走感，間歇性跛行等。亦有以大小便及性功能障礙為首發(fā)癥狀，逐漸發(fā)展而伴有其他癥狀。病程為進(jìn)行性加重，某些病例可自發(fā)或誘發(fā)而突然加重。經(jīng)常容易被漏診，或誤診為腰椎間盤突出、脊髓炎、前列腺再生等疾病。首發(fā)癥狀表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的SDAVF病例報道也逐漸增多。
怎么才能確診硬脊膜動靜脈瘺呢？
無創(chuàng)檢查可選擇全脊柱磁共振、脊髓增強(qiáng)MRA，但確診本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”就是選擇性脊髓血管造影。磁共振平掃T1為脊髓內(nèi)低或等信號，脊髓表面血管流空影，T2表現(xiàn)為髓內(nèi)高信號，在脊髓背側(cè)或腹側(cè)有“蟲蝕樣”或“串珠樣”改變。SDAVF瘺口常見1個，有時為多個，可位于任何階段水平，常見T5-7和T12-L3水平，供血動脈可來自肋間動脈、腰動脈或骶動脈。造影時可見血流緩慢從一至數(shù)根纖細(xì)的硬脊膜動脈通過硬脊膜內(nèi)微小的瘺口，引流到一根迂曲而擴(kuò)張的靜脈內(nèi)。
確診后如何進(jìn)行治療呢？
一旦確診，需盡早干預(yù)！治療方法主要有手術(shù)或血管內(nèi)栓塞兩種，以阻斷穿過硬脊膜內(nèi)層AVFs引流靜脈。
1.手術(shù)治療。在術(shù)前動脈造影期間，放置在患者背部的標(biāo)記物，或在瘺口水平節(jié)段動脈內(nèi)放置可解脫彈簧圈，在手術(shù)時可提供有助于定位AVFs的影像學(xué)標(biāo)記物。在中線打開硬脊膜，將蛛網(wǎng)膜與下面的血管分離，吲哚箐綠（ICG）顯微鏡檢查有助于靶血管的鑒別。然后用雙極鑷子電凝動脈化靜脈，并銳性分開硬脊膜。這種方法簡單、永久有效，幾乎適用于所有患者，為首選的治療方法。
2.血管內(nèi)介入栓塞。血管內(nèi)治療是將栓塞劑（如稀釋的ONYX）滲透到瘺口，但栓塞劑經(jīng)常會滲到瘺口的靜脈側(cè)，而引流靜脈本身也具有引流正常脊髓血液的功能，如將其閉塞，臨床癥狀會加重。栓塞治療并不總是安全或成功的，因為有許多因素，如瘺供血動脈的扭曲，或累及或接近供應(yīng)正常脊髓的髓質(zhì)動脈。
醫(yī)學(xué)科普 僅供參考
厚德 / 精醫(yī) / 博學(xué) / 篤行
編輯：白卓蕊 朱萌萌
一審：張鵬
二審：陳小兵
三審：劉紅林
一校：陳聰 高超
二校：劉紅林
三校：吳行
聲明：河南大學(xué)淮河醫(yī)院官方微信刊載此文、使用相關(guān)圖片視頻等素材，是出于擴(kuò)散傳播更多信息之目的。若有來源標(biāo)注錯誤、不明確或侵犯了您的合法權(quán)益，請及時與我們聯(lián)系，我們將及時更正、刪除或依法處理。
Famous doctor
- 手術(shù)臨床科室
- 非手術(shù)臨床科室
- 醫(yī)技科室
- 護(hù)理
- 其他
