大家好

這里是『醫(yī)生說』

當(dāng)遇到下肢麻木和（或）無力癥狀的患者時(shí)

通常考慮腰椎間盤突出癥等疾病

但也可能是臨床比較罕見的脊髓血管畸形

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

接下來讓我們從專業(yè)角度認(rèn)識(shí)這個(gè)疾病

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是椎管內(nèi)血管畸形最常見的一種類型，是由供應(yīng)神經(jīng)根或脊髓的小血管在椎間孔附近通過硬脊膜與脊髓表面靜脈直接溝通，形成動(dòng)靜脈短路，從而大量動(dòng)脈血直接進(jìn)入引流靜脈。其發(fā)病率大約是(5~10)/100 萬。該病主要好發(fā)于中年男性，男女比例約 6：1，診斷時(shí)的平均年齡是 55~60 歲。

關(guān)于硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的病因，目前尚未十分明確。該病可能是后天獲得性疾病，跟外傷、勞損、感染、醫(yī)源性損傷等有關(guān)，這些因素可能會(huì)導(dǎo)致硬脊膜和靜脈之間的異常連接，導(dǎo)致了脊髓靜脈壓升高，脊髓血流緩慢，甚至停滯，進(jìn)而引起脊髓缺血缺氧，代謝廢物不能及時(shí)排出，最終導(dǎo)致脊髓水腫、神經(jīng)元細(xì)胞壞死而引起一系列脊髓神經(jīng)功能障礙。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺以脊髓的慢性、進(jìn)行性損害為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，從而延誤治療，增加脊髓神經(jīng)功能的損傷甚至造成永久性脊髓損傷。

• 早期可表現(xiàn)為下肢麻木、冷熱感減退，雙下肢乏力等癥狀，由腳底逐漸向上進(jìn)展，并可出現(xiàn)明顯的感覺異常平面。初始時(shí)多為單側(cè)下肢，逐漸加重時(shí)則為雙側(cè)。

• 隨著病程進(jìn)展，出現(xiàn)雙下肢無力、癱瘓，失去知覺。然后出現(xiàn)的癥狀是排便、排尿功能障礙，性功能障礙等癥狀。

由于該病的臨床表現(xiàn)與其他脊髓疾病類似，病程較長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，常規(guī)X線、CT等檢查不敏感，鑒別診斷困難，明確診斷依賴于脊髓磁共振（MRI）、脊髓血管造影（DSA）等檢查。

• MRI 是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的首選檢查，其敏感率達(dá)到 97%。典型的 MRI 表現(xiàn)為 T2 高信號(hào)、髓周血管流空影及脊髓強(qiáng)化。MRA 檢查可幾乎全部發(fā)現(xiàn)髓周迂曲的血管，大致預(yù)測 2/3 患者瘺口的位置，為行DSA 檢查提供參考。

• 脊髓血管造影是診斷硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。約70%~80%的瘺口位于下胸段，為此下胸段要首先檢查。隨著 CT 技術(shù)的進(jìn)步，CTA 檢查也可用來尋找瘺口，并在部分單位得到廣泛應(yīng)用。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可導(dǎo)致的脊髓神經(jīng)功能不可逆性損傷，一旦確診，需盡早治療。手術(shù)治療是主要手段，其治療方法主要包括血管內(nèi)介入栓塞術(shù)和開放性手術(shù)治療。兩種治療方法的目的都是阻斷瘺口處動(dòng)靜脈的直接連接，從而緩解脊髓水腫。

• 介入栓塞治療：介入治療具有微創(chuàng)性的優(yōu)點(diǎn)，并且隨著技術(shù)及栓塞材料的進(jìn)步，介入栓塞的成功率達(dá)到80%左右，栓塞治療并非適用于所有的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者，若動(dòng)靜脈瘺的供血?jiǎng)用}走形迂曲，介入栓塞的微導(dǎo)管可能難以使導(dǎo)管近端接近瘺口從而導(dǎo)致無法介入栓塞。

• 開放性手術(shù)治療：是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺主要的治療方式，相對簡單、成功率高，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)很低。

總之，雖然硬脊膜動(dòng)靜脈瘺發(fā)病率不高，但容易被漏診或誤診，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致脊髓神經(jīng)功能不可逆性損害。盡早準(zhǔn)確地診斷和恰當(dāng)?shù)闹委熓种匾?/span>

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責(zé)編：吳行 編輯：楊昕昕 朱萌萌  校對：陳聰 朱桓均 孫瑜杰

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