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“血癌”變慢病,帶您一起了解慢性粒細(xì)胞白血病

發(fā)布時(shí)間 :2024-09-20
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▎本期科普作者?血液內(nèi)科 副主任醫(yī)師 胡寧

大家好

這里是『醫(yī)生說(shuō)』

有一種白血病悄無(wú)聲息的出現(xiàn)

日常發(fā)現(xiàn)可能是例行“體檢”

亦或是出現(xiàn)了明顯的臨床癥狀

2018年風(fēng)靡一時(shí)的一部電影《我不是藥神》

讓大家對(duì)慢粒疾病有了一定的了解

9月22日是世界慢粒日

今天讓我們了解一下“慢?!边@種疾病


9月22日國(guó)際慢粒日,,這個(gè)特殊日期來(lái)源于該病的發(fā)病原因,,由于超過(guò)95%的患者造血細(xì)胞中存在第9號(hào)和22號(hào)染色體相互易位,,導(dǎo)致一對(duì)22號(hào)染色體中的一個(gè)長(zhǎng)臂明顯縮短,,稱為費(fèi)城染色體(Ph染色體),。



什么是慢性粒細(xì)胞白血?。?/strong>

慢性粒細(xì)胞白血病(CML),,簡(jiǎn)稱“慢?!保枪撬柙煅杉?xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,,是慢性白血病中最常見(jiàn)一種類型,,占成人白血病的15%,全球的年發(fā)病率為1.6~2/10萬(wàn),。各年齡組均可發(fā)病,,中國(guó)慢粒患者相比西方更為年輕化,,中位發(fā)病年齡為45~50歲,,而西方國(guó)家慢粒的中位發(fā)病年齡為65歲,。慢粒起病緩慢,多表現(xiàn)為外周血粒細(xì)胞顯著增多伴成熟障礙,,嗜堿性粒細(xì)胞增多,,伴有明顯脾腫大,甚至巨脾,。自然病程分為慢性期,、加速期和急變期。


“慢?!钡呐R床表現(xiàn)都有哪些呢,?

慢粒起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,,往往在偶然情況下或常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞升高或者是脾腫大,。70%的患者在診斷時(shí)有臨床癥狀,最常見(jiàn)的主訴是易疲勞,、乏力,、厭食、腹部不適,、腹脹,、早飽、體重減輕,、多汗,、低熱等表現(xiàn)。90%的患者有脾大表現(xiàn),,其大小程度與病情,、病程、及白細(xì)胞數(shù)密切相關(guān),。40%-50%的患者可表現(xiàn)為肝臟腫大,。另外,其他癥狀如高尿酸血癥引起的急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,;陰莖異常勃起,、耳鳴,白細(xì)胞極度增高引起的白細(xì)胞瘀積性麻木感,;脾梗死引起的左上腹疼痛,;高組胺血癥相關(guān)的蕁麻疹性痤瘡;如出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱,、貧血加重,、出血,、虛弱,、骨骼疼痛,、脾臟進(jìn)行性腫大、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)其他部位,,以及對(duì)目前正服用的藥物效果差,,則提示進(jìn)入加速期或急變期。目前隨著人們生活質(zhì)量提高,,健康管理意識(shí)的增強(qiáng),,初診患者脾腫大的頻率正不斷降低。



“慢?!比绾沃委煟?/span>



如今慢性粒細(xì)胞白血病已經(jīng)成為一種可臨床治愈的“慢性病”,,但是在20世紀(jì)80年代以前,,主要運(yùn)用經(jīng)驗(yàn)療法;1983-1998干擾素α,、化學(xué)治療(羥基脲,、白消安、阿糖胞苷等),、骨髓移植等,,但這些傳統(tǒng)的治療方法,治療效果均不理想,。2001年,,全球首個(gè)靶向藥物酪氨酸激酶抑制劑(簡(jiǎn)稱TKI)伊馬替尼的出現(xiàn)預(yù)示著慢粒的治療進(jìn)入了TKI時(shí)代,使慢?;颊?/span>的10年生存率從不到50%提高到了85-90%,,改變了患者的病程和治療結(jié)局。



目前,,TKI已經(jīng)成為國(guó)際上多個(gè)指南推薦慢粒的一線治療方案,。目前TKI類型有,一代TKI伊馬替尼,,是電影《我不是藥神》中提到的神藥,。二代TKI尼羅替尼、達(dá)沙替尼,、博舒替尼,、氟馬替尼。三代的普納替尼,、奧雷巴替尼,。因獲得性耐藥一直是慢粒治療的主要挑戰(zhàn),患者一旦出現(xiàn)T315I突變,,所有一代,、二代TKI均無(wú)效,,需要根據(jù)突變類型選擇合適的三代用藥。需要注意的是所有急變期患者和未獲得最佳治療反應(yīng)的加速期患者均應(yīng)在TKI或聯(lián)合化療獲得反應(yīng)后推薦異基因造血干細(xì)胞移植,。從經(jīng)驗(yàn)療法到減瘤療法再到靶向治療,,慢粒從一個(gè)血液腫瘤性疾病轉(zhuǎn)化成類似于高血壓、糖尿病之類的慢性疾病,。



慢?;颊咧委熎陂g有哪些注意事項(xiàng)?


01

需規(guī)律服藥,,定期檢查,。不同的TKI是服藥方式不同,嚴(yán)格遵醫(yī)囑,,治療過(guò)程中3,、6、12個(gè)月的療效評(píng)價(jià)檢測(cè)一定要重視,,一旦指標(biāo)異常,,就需要及時(shí)更改治療方案,減少治療時(shí)的風(fēng)險(xiǎn),。

02

注意飲食,。服用TKI時(shí)應(yīng)避免攝入葡萄柚(西柚)、石榴,、楊桃等水果或果汁,,其會(huì)影響藥物濃度和血藥濃度。戒煙,、戒酒,,避免辛辣、濃茶,、油膩飲食,,除非醫(yī)囑,否則不建議額外服用保健品或中草藥,。

03

警惕TKI副作用,。不同TKI的副作用不盡相同,較常見(jiàn)的早期骨髓抑制,,骨髓抑制幾乎總是局限于治療最初的幾周或幾個(gè)月內(nèi),,隨著用藥時(shí)間的延長(zhǎng),其發(fā)生率顯著降低,。若出現(xiàn)胸悶,、胸痛、呼吸困難等,,需警惕胸腔積液表現(xiàn),;若出現(xiàn)少尿,、血尿、水腫,、腰痛等癥狀,應(yīng)警惕藥物性腎損傷表現(xiàn),;若出現(xiàn)低熱,、惡心、嘔吐,、腹痛,、黃疸等癥狀,應(yīng)警惕嚴(yán)重的急性藥物性肝損傷,,等等,,以及其他副作用,均需要及時(shí)就醫(yī),。

04

不可隨意減停藥,。是否減量停藥是慢粒患者非常關(guān)注的問(wèn)題,,某些患者在治療一段時(shí)間后,,自我感覺(jué)良好,就私自減量或停藥,,這樣可能導(dǎo)致疾病進(jìn)展,,并可能增加住院天數(shù)和次數(shù),然而增加總醫(yī)療費(fèi)用,。評(píng)判用藥療效要根據(jù)是否達(dá)主要分子反應(yīng)以及染色體是否轉(zhuǎn)陰等情況綜合分析,。一定要遵醫(yī)囑,在有經(jīng)驗(yàn)??漆t(yī)生評(píng)估后制定治療方案,,并規(guī)律隨診。





總之,,慢粒不可怕,,只要科學(xué)的治療,堅(jiān)持遵醫(yī)囑用藥,,定期檢測(cè),,大部分病人可以像正常人一樣生活,其中一部分患者在科學(xué)評(píng)估后可望達(dá)到停藥,,達(dá)到臨床治愈,。同時(shí)也希望社會(huì)各界積極貢獻(xiàn)力量,一起幫助慢?;颊咧亟ㄉ钚判?,回歸社會(huì)的“大家庭”,。









厚德 / 精醫(yī) / 博學(xué) / 篤行

編輯:白卓蕊 朱萌萌

一審:胡寧

二審:陳麗

三審:趙紅勉


一校:陳聰 高超

二校:趙紅勉

三校:吳行




聲明:河南大學(xué)淮河醫(yī)院官方微信刊載此文、使用相關(guān)圖片視頻等素材,,是出于擴(kuò)散傳播更多信息之目的,。若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤、不明確或侵犯了您的合法權(quán)益,,請(qǐng)及時(shí)與我們聯(lián)系,,我們將及時(shí)更正、刪除或依法處理,。