“血癌”變慢病,帶您一起了解慢性粒細胞白血病

▎本期科普作者?血液內(nèi)科 副主任醫(yī)師 胡寧
大家好
有一種白血病悄無聲息的出現(xiàn)
日常發(fā)現(xiàn)可能是例行“體檢”
亦或是出現(xiàn)了明顯的臨床癥狀
2018年風(fēng)靡一時的一部電影《我不是藥神》
讓大家對慢粒疾病有了一定的了解
9月22日是世界慢粒日
今天讓我們了解一下“慢粒”這種疾病
9月22日是國際慢粒日,這個特殊日期來源于該病的發(fā)病原因,由于超過95%的患者造血細胞中存在第9號和22號染色體相互易位,導(dǎo)致一對22號染色體中的一個長臂明顯縮短,稱為費城染色體(Ph染色體)。
慢性粒細胞白血病(CML),簡稱“慢粒”,是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,是慢性白血病中最常見一種類型,占成人白血病的15%,全球的年發(fā)病率為1.6~2/10萬。各年齡組均可發(fā)病,中國慢粒患者相比西方更為年輕化,中位發(fā)病年齡為45~50歲,而西方國家慢粒的中位發(fā)病年齡為65歲。慢粒起病緩慢,多表現(xiàn)為外周血粒細胞顯著增多伴成熟障礙,嗜堿性粒細胞增多,伴有明顯脾腫大,甚至巨脾。自然病程分為慢性期、加速期和急變期。
慢粒起病緩慢,早期常無自覺癥狀,往往在偶然情況下或常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)外周血白細胞升高或者是脾腫大。70%的患者在診斷時有臨床癥狀,最常見的主訴是易疲勞、乏力、厭食、腹部不適、腹脹、早飽、體重減輕、多汗、低熱等表現(xiàn)。90%的患者有脾大表現(xiàn),其大小程度與病情、病程、及白細胞數(shù)密切相關(guān)。40%-50%的患者可表現(xiàn)為肝臟腫大。另外,其他癥狀如高尿酸血癥引起的急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎;陰莖異常勃起、耳鳴,白細胞極度增高引起的白細胞瘀積性麻木感;脾梗死引起的左上腹疼痛;高組胺血癥相關(guān)的蕁麻疹性痤瘡;如出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、貧血加重、出血、虛弱、骨骼疼痛、脾臟進行性腫大、白血病細胞浸潤其他部位,以及對目前正服用的藥物效果差,則提示進入加速期或急變期。目前隨著人們生活質(zhì)量提高,健康管理意識的增強,初診患者脾腫大的頻率正不斷降低。
“慢粒”如何治療?
如今慢性粒細胞白血病已經(jīng)成為一種可臨床治愈的“慢性病”,但是在20世紀80年代以前,主要運用經(jīng)驗療法;1983-1998干擾素α、化學(xué)治療(羥基脲、白消安、阿糖胞苷等)、骨髓移植等,但這些傳統(tǒng)的治療方法,治療效果均不理想。2001年,全球首個靶向藥物酪氨酸激酶抑制劑(簡稱TKI)伊馬替尼的出現(xiàn)預(yù)示著慢粒的治療進入了TKI時代,使慢粒患者的10年生存率從不到50%提高到了85-90%,改變了患者的病程和治療結(jié)局。
目前,TKI已經(jīng)成為國際上多個指南推薦慢粒的一線治療方案。目前TKI類型有,一代TKI伊馬替尼,是電影《我不是藥神》中提到的神藥。二代TKI尼羅替尼、達沙替尼、博舒替尼、氟馬替尼。三代的普納替尼、奧雷巴替尼。因獲得性耐藥一直是慢粒治療的主要挑戰(zhàn),患者一旦出現(xiàn)T315I突變,所有一代、二代TKI均無效,需要根據(jù)突變類型選擇合適的三代用藥。需要注意的是所有急變期患者和未獲得最佳治療反應(yīng)的加速期患者均應(yīng)在TKI或聯(lián)合化療獲得反應(yīng)后推薦異基因造血干細胞移植。從經(jīng)驗療法到減瘤療法再到靶向治療,慢粒從一個血液腫瘤性疾病轉(zhuǎn)化成類似于高血壓、糖尿病之類的慢性疾病。
慢粒患者治療期間有哪些注意事項?
需規(guī)律服藥,定期檢查。不同的TKI是服藥方式不同,嚴格遵醫(yī)囑,治療過程中3、6、12個月的療效評價檢測一定要重視,一旦指標異常,就需要及時更改治療方案,減少治療時的風(fēng)險。
注意飲食。服用TKI時應(yīng)避免攝入葡萄柚(西柚)、石榴、楊桃等水果或果汁,其會影響藥物濃度和血藥濃度。戒煙、戒酒,避免辛辣、濃茶、油膩飲食,除非醫(yī)囑,否則不建議額外服用保健品或中草藥。
警惕TKI副作用。不同TKI的副作用不盡相同,較常見的早期骨髓抑制,骨髓抑制幾乎總是局限于治療最初的幾周或幾個月內(nèi),隨著用藥時間的延長,其發(fā)生率顯著降低。若出現(xiàn)胸悶、胸痛、呼吸困難等,需警惕胸腔積液表現(xiàn);若出現(xiàn)少尿、血尿、水腫、腰痛等癥狀,應(yīng)警惕藥物性腎損傷表現(xiàn);若出現(xiàn)低熱、惡心、嘔吐、腹痛、黃疸等癥狀,應(yīng)警惕嚴重的急性藥物性肝損傷,等等,以及其他副作用,均需要及時就醫(yī)。
不可隨意減停藥。是否減量停藥是慢粒患者非常關(guān)注的問題,某些患者在治療一段時間后,自我感覺良好,就私自減量或停藥,這樣可能導(dǎo)致疾病進展,并可能增加住院天數(shù)和次數(shù),然而增加總醫(yī)療費用。評判用藥療效要根據(jù)是否達主要分子反應(yīng)以及染色體是否轉(zhuǎn)陰等情況綜合分析。一定要遵醫(yī)囑,在有經(jīng)驗專科醫(yī)生評估后制定治療方案,并規(guī)律隨診。
總之,慢粒不可怕,只要科學(xué)的治療,堅持遵醫(yī)囑用藥,定期檢測,大部分病人可以像正常人一樣生活,其中一部分患者在科學(xué)評估后可望達到停藥,達到臨床治愈。同時也希望社會各界積極貢獻力量,一起幫助慢粒患者重建生活信心,回歸社會的“大家庭”。
厚德 / 精醫(yī) / 博學(xué) / 篤行
編輯:白卓蕊 朱萌萌
一審:胡寧
二審:陳麗
三審:趙紅勉
一校:陳聰 高超
二校:趙紅勉
三校:吳行

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