這里是『醫(yī)生說』

天氣多變

一不小心就會(huì)受涼感冒

有人經(jīng)常咳嗽或咳膿痰

出現(xiàn)肺部炎癥

這些本是常有的事

但是如果反復(fù)出現(xiàn)感染

則需警惕一些罕見病

比如今天我們要談到的“肺隔離癥”

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，隔離的肺組織團(tuán)塊與氣管支氣管樹無正常連接，沒有正常功能，其動(dòng)脈血供來源體循環(huán)，主要來自降主動(dòng)脈，還可來自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、膈動(dòng)脈等，靜脈引流多入正常肺靜脈中，少數(shù)報(bào)道引流入奇靜脈、半奇靜脈、門靜脈及腔靜脈等。發(fā)病機(jī)制不詳；左側(cè)多于右側(cè)，下葉多于上葉。典型的病理特點(diǎn)是：因無通氣，表面無炭末沉著，隔離肺呈粉紅色。

*黃色箭頭指示來自主動(dòng)脈的異常血管

依據(jù)隔離肺是否擁有獨(dú)立的臟層胸膜分為兩類，具有獨(dú)立的臟層胸膜包裹的葉外型肺隔離癥及位于正常肺葉內(nèi)，沒有獨(dú)立的臟層胸膜包裹的葉內(nèi)型肺隔離癥，其中葉內(nèi)型多見。還可合并其他畸形，特別是葉外型隔離癥，常見的畸形有膈疝、室間隔缺損、肺靜脈畸形引流、心包囊腫、心包缺如、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發(fā)育、肺動(dòng)脈畸形等；還有報(bào)道隔離肺的囊腔偶可與下段食管或胃底相通。

           *葉內(nèi)型肺隔離癥         *葉外型肺隔離癥

肺隔離癥的臨床表現(xiàn)主要取決于其病變特點(diǎn)，一般來說可分為三類。

影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的重要方法，X線檢查可發(fā)現(xiàn)肺部異常陰影，胸部CT可顯示異常血管，增強(qiáng)CT或CT血管成像（CTA）可明確診斷；磁共振（MRI）對(duì)隔離肺異常血管顯示有較大的幫助。產(chǎn)前超聲常表現(xiàn)為胸部強(qiáng)回聲團(tuán)塊，勻質(zhì)、三角形，多實(shí)性，常位于胸腔下部近膈面。

肺隔離癥的治療原則為一旦確診或擬診首選手術(shù)治療。手術(shù)治療不僅可以切除感染的肺組織，減輕癥狀；對(duì)于無癥狀者，還可預(yù)防將來發(fā)生并發(fā)癥。