反復(fù)肺部感染,,警惕肺隔離癥,!

▎本期科普作者??胸外科 主治醫(yī)師 王曉龍
這里是『醫(yī)生說(shuō)』
天氣多變
一不小心就會(huì)受涼感冒
有人經(jīng)??人曰蚩饶撎?/span>
出現(xiàn)肺部炎癥
這些本是常有的事
但是如果反復(fù)出現(xiàn)感染
則需警惕一些罕見(jiàn)病
比如今天我們要談到的“肺隔離癥”

肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形,,隔離的肺組織團(tuán)塊與氣管支氣管樹(shù)無(wú)正常連接,,沒(méi)有正常功能,,其動(dòng)脈血供來(lái)源體循環(huán),主要來(lái)自降主動(dòng)脈,,還可來(lái)自肋間動(dòng)脈,、鎖骨下動(dòng)脈、膈動(dòng)脈等,,靜脈引流多入正常肺靜脈中,,少數(shù)報(bào)道引流入奇靜脈、半奇靜脈,、門(mén)靜脈及腔靜脈等,。發(fā)病機(jī)制不詳;左側(cè)多于右側(cè),,下葉多于上葉,。典型的病理特點(diǎn)是:因無(wú)通氣,表面無(wú)炭末沉著,,隔離肺呈粉紅色,。
*黃色箭頭指示來(lái)自主動(dòng)脈的異常血管
依據(jù)隔離肺是否擁有獨(dú)立的臟層胸膜分為兩類(lèi),,具有獨(dú)立的臟層胸膜包裹的葉外型肺隔離癥及位于正常肺葉內(nèi),,沒(méi)有獨(dú)立的臟層胸膜包裹的葉內(nèi)型肺隔離癥,其中葉內(nèi)型多見(jiàn),。還可合并其他畸形,,特別是葉外型隔離癥,常見(jiàn)的畸形有膈疝,、室間隔缺損,、肺靜脈畸形引流、心包囊腫,、心包缺如,、漏斗胸、脊柱畸形,、肺不發(fā)育,、肺動(dòng)脈畸形等;還有報(bào)道隔離肺的囊腔偶可與下段食管或胃底相通,。
*葉內(nèi)型肺隔離癥 *葉外型肺隔離癥
肺隔離癥的臨床表現(xiàn)主要取決于其病變特點(diǎn),,一般來(lái)說(shuō)可分為三類(lèi),。
呼吸道癥狀(最常見(jiàn)):主要發(fā)生于葉內(nèi)型隔離肺,典型的臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作的肺部感染,,多數(shù)患者自幼出現(xiàn)癥狀,,如咳嗽、咳痰,,繼發(fā)肺部感染后可出現(xiàn)發(fā)熱及咳膿痰等,。還可出現(xiàn)咯血,甚至大咯血等,;長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素偶可繼發(fā)曲霉菌感染或形成曲霉菌球,。長(zhǎng)期反復(fù)感染導(dǎo)致消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良及貧血等,。
無(wú)癥狀:這類(lèi)患者主要體檢時(shí)或偶然行胸部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn),,常見(jiàn)于葉外型肺隔離癥;也可見(jiàn)于葉內(nèi)型早期,,與支氣管不相通時(shí)也無(wú)臨床癥狀,。
心血管癥狀(極少見(jiàn)):主要是心力衰竭,大量血液經(jīng)隔離肺直接流入靜脈所致,。
影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的重要方法,,X線檢查可發(fā)現(xiàn)肺部異常陰影,胸部CT可顯示異常血管,,增強(qiáng)CT或CT血管成像(CTA)可明確診斷,;磁共振(MRI)對(duì)隔離肺異常血管顯示有較大的幫助。產(chǎn)前超聲常表現(xiàn)為胸部強(qiáng)回聲團(tuán)塊,,勻質(zhì),、三角形,多實(shí)性,,常位于胸腔下部近膈面,。
肺隔離癥的治療原則為一旦確診或擬診首選手術(shù)治療,。手術(shù)治療不僅可以切除感染的肺組織,減輕癥狀,;對(duì)于無(wú)癥狀者,,還可預(yù)防將來(lái)發(fā)生并發(fā)癥。
1)合并其他需要手術(shù)治療的先天性畸形,。
2)有明顯左向右分流或有心衰表現(xiàn),。
3)和支氣管(或食管)有交通。
4)反復(fù)感染,。
5)不能除外腫瘤。
醫(yī)學(xué)科普 僅供參考

責(zé)編:吳行 編輯:朱萌萌 白卓蕊 校對(duì):陳聰 朱桓均 孫瑜杰
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