精準(zhǔn)診斷,，揪出罕見“庫欣綜合征”

今年55歲的陳阿姨因“發(fā)現(xiàn)血壓升高10余年”入住我院內(nèi)分泌科,，細(xì)心的薛磊主任初次接診時就發(fā)現(xiàn)該患者的面貌和體型有些異常，臉圓圓胖胖的,，但四肢纖細(xì),。仔細(xì)詢問病史后，了解到她曾用3種降血壓藥物治療,，但血壓依然控制很差,，懷疑該患者可能存在繼發(fā)性高血壓因素，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)患者皮質(zhì)醇水平升高,，節(jié)律消失,，24小時尿皮質(zhì)醇增多，同步促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）升高,，考慮為“ ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥”,。后經(jīng)小/大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),、垂體MRI的檢查，患者垂體未發(fā)現(xiàn)明確的占位病變,，僅在右側(cè)海綿竇發(fā)現(xiàn)異常信號,；同時右側(cè)腎上腺發(fā)現(xiàn)有占位，考慮腎上腺腺瘤可能,。

陳阿姨是異位ACTH綜合征嗎,？右側(cè)腎上腺腺瘤是陳阿姨皮質(zhì)醇分泌增多的罪魁禍?zhǔn)讍幔肯乱徊皆\療陷入困難,。

多學(xué)科協(xié)作實(shí)現(xiàn)技術(shù)突破

為明確診斷,，內(nèi)分泌科組織多學(xué)科會診（MDT），經(jīng)過充分討論,，在程冠昌教授的帶領(lǐng)下,，聯(lián)合神經(jīng)外科徐晨陽副主任醫(yī)師、苑兵艦主治醫(yī)師,、何濤主治醫(yī)師、心內(nèi)科張蕾副主任醫(yī)師,，協(xié)作完成雙側(cè)巖下竇采血（BIPSS）聯(lián)合雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS）,，結(jié)果證實(shí)右側(cè)巖下竇ACTH水平明顯高于外周，雙側(cè)腎上腺靜脈血皮質(zhì)醇水平無明顯差異,，證明該患者升高的ACTH來源于中樞,，而皮質(zhì)醇水平升高與右側(cè)腎上腺腺瘤無關(guān)。患者疾病得到確診,，雙側(cè)巖下竇靜脈采血（BIPSS）和雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS）再次在垂體及腎上腺疾病診斷中發(fā)揮了一錘定音的作用,。

從臨床中來，到臨床中去一直是淮河醫(yī)院內(nèi)分泌科團(tuán)隊(duì)永不停歇的動力源泉,，近些年內(nèi)分泌科一直致力于學(xué)科亞專業(yè)的發(fā)展,，保持與國內(nèi)多家頂級醫(yī)院的長期業(yè)務(wù)合作。目前科室主要建成了糖尿病足組,、性腺疾病組,、腎上腺疾病組、垂體疾病組,、甲狀腺疾病組具有鮮明特色的亞專業(yè)MDT團(tuán)隊(duì),。特別是糖尿病足團(tuán)隊(duì)凝聚了一支包括血管外科、骨科等具有鮮明特色的治療團(tuán)隊(duì),，與西安醫(yī)學(xué)院一附院糖尿病足治療中心,、武漢中心醫(yī)院糖尿病足治療中心長期合作，基本實(shí)現(xiàn)了糖尿病足的一站式管理,。

此次巖下竇聯(lián)合腎上腺靜脈采血助力庫欣綜合征疾病的診斷,，是內(nèi)分泌科在專業(yè)領(lǐng)域里又一次具有里程碑意義的成功案例，標(biāo)志著我院繼發(fā)性高血壓,、庫欣綜合征及垂體疾病的診療能力進(jìn)一步提高,，彰顯了內(nèi)分泌科團(tuán)隊(duì)的強(qiáng)勁實(shí)力，也展現(xiàn)了我院多科室合作互助及高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)水準(zhǔn),，為更多的庫欣綜合征患者帶來了福音,。